中西醫結合診治亞急性脊髓聯合變性2例臨床分析

　　 脊髓亞急性聯合變性（SCD）是由于胃腸道內維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥；因其臨床表現以脊髓后索和側索損害為主，常伴有周圍性感覺障礙，又稱為亞急性脊髓后側索聯合變性。多同時伴有巨幼細胞性貧血或其他類型的貧血。臨床上很多病例癥狀不典型。筆者作為臨床醫生，近2個月來在四川省人民醫院神經內科連續收治了2例不典型脊髓亞急性聯合變性病例。現分析報告如下。

　　1  病例資料

　　1.1  例1  男，61歲，因“下半身麻木8年，雙下肢無力3個月，大便障礙1個月，急性尿潴留1天”于2006年8月7日入院。患者有“糜爛性十二指腸胃炎”病史10年，8年前出現腰以下麻木感，3個月前感雙下肢無力，以右側為重，行走時有踩棉花樣感。2個月來出現大便不通，3～5天方解一次大便，且解便無力。入院前1天出現急性尿潴留，到我院門診行保留導尿。入院查體：中度貧血貌，顱神經檢查無異常。雙上肢肌力、肌張力均正常，腱反射（++）；左下肢肌力5-級，右下肢肌力4級，雙下肢肌張力均正常，腱反射消失。胸6以下淺感覺明顯減退，下肢運動覺及震動覺消失，位置覺存在。閉目難立征（+），雙側病理征（+）。

　　輔助檢查：入院時血常規：RBC1.80×1012/L，Hb70.2 g/L；平均紅細胞容積（MCV）15.6fl，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）38.9pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）337g/L，紅細胞體積頒布寬度（RDW-CV）104%；網織紅細胞百分比 0.92%，絕對值0.0166×1012/L。腦脊液檢查常規生化均無異常。胸段MRI提示：胸7、9～11椎體增生，胸椎各椎間盤及胸髓形態及信號未見異常，椎管無狹窄。肌電圖示：雙側腓神經刺激CMAP振幅極低矮，雙脛神經CMAP偏低；左腓淺神經SCV減慢；下肢MEP，左脛前肌記錄，皮層刺激潛伏期延長，雙側中樞傳導時間延長；下肢SEP，雙下肢刺激各波波幅極低矮，左下肢刺激P40潛伏期延長。胃鏡示：食管占位，慢性淺表性胃炎；食管鋇餐證實了食管占位，經活檢提示為黏膜重度慢性活動性炎癥，鱗狀上皮中-重度異型增生。左鎖骨上針吸活檢為慢性淋巴結炎。腫瘤標記物檢查正常。骨髓檢查提示：大細胞性貧血，巨幼細胞性貧血可能性大。

　　入院診斷：（1）脊髓壓迫癥？（2）亞急性脊髓聯合變性？入院3天后給予營養神經藥物彌可保（維生素B12）1000μg靜滴，每日1次；葉酸片10mg 口服，每日3次。輔以改善腦代謝藥物胞二磷膽堿0.75g，靜滴，每日1次；中藥針劑參麥注射液60ml，舒血寧10ml靜滴，每日1次，治療40天。患者雙下肢無力明顯好轉，深淺感覺均有所恢復，大小便恢復正常。最后確診：亞急性脊髓聯合變性。

　　1.2  例2  男，53歲，因“四肢麻木4年，雙下肢無力2年，大小便障礙1個月” 于2006年10月12日入院。4年前開始出現四肢的麻木感，同時伴有口周的麻木，未診治。2年前出現雙下肢的無力，并逐漸加重，時有穿鞋上床而不察覺，最終臥床不能行走。伴性功能明顯下降。同時家屬發現患者反應遲鈍、記憶力下降。1個月前出現小便潴留甚尿失禁表現，同時大便幾日難解。查體：定向力、記憶力、計算力均下降。顱神經檢查無異常。雙上肢肌力均正常，肌張力略高，腱反射（+++），雙側霍夫曼征（-）。雙下肢肌力減退，左下肢肌力3級，右下肢4級。雙下肢肌張力明顯痙攣性增高，雙側膝反射（+++），踝反射（+）。胸4以下淺感覺明顯減退。雙下肢震動覺，運動覺消失，位置覺存在。腹壁反射（+），提睪反射（-），肛門反射（+）。雙側病理征（+）。閉目難立征（+）。

　　輔助檢查：血常規：分別于10/10、17/10、20/10查血Hb均為120g/L，RBC（2.6～3.2）×1012/L。平均紅細胞容積（MCV）(109.9～126.2)fl，平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）(37～46.2)pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）(356～367)g/L，紅細胞體積頒布寬度（RDW-CV）15.8%～69%，均高于正常。腦脊液檢查：蛋白（Pro）0.71g/L，余無異常。骨髓檢查示：幼紅細胞增生旺盛，余無明顯改變。頸椎MRI：頸4～6椎體骨質增生，頸5～6椎間盤膨出，相應層面椎管變窄，頸段脊髓未見明顯異常；胸椎MRI：胸9～10間盤層面椎管后方局部見片狀長T1，短T2信號影，多為黃韌帶局部增厚，余胸椎及椎管內未見異常。肌電圖：雙下肢神經MCV減慢，復合肌肉動作電位波幅低，雙側腓淺神經SCV減慢；雙下肢SEP各波分化均差；MEP檢查未引出胸12，皮層處MEP潛伏期屬正常范圍。

　　上述諸檢查除血RBC較低外，無貧血指征，請血液科會診后不考慮貧血的存在，經全科討論后排除脊髓壓迫癥等相關病變，仍不排除亞急性脊髓聯合變性的可能，建議進一步查胃鏡后提示：胃體息肉，淺表性胃炎。胃黏膜活檢示：慢性萎縮性胃炎（中度）伴灶性腸腺化生。鐵蛋白：239ng/ml正常。HIV（-）。網織紅細胞百分比：1.32%，網織紅細胞絕對值：0.0375×1012/L。入院初步診斷：（1）亞急性脊髓聯合變性？（2）脊髓壓迫癥？（3）頸椎病。因不能確診，一周后方采取治療措施，給予營養神經藥物彌可保1mg靜滴，每日1次。另給予中藥針劑參麥注射液60ml， 舒血寧10ml靜滴，每日1次。治療1周后患者下肢無力癥狀明顯好轉，可下床行走，大小便恢復正常。因經濟困難出院，出院最后確診：亞急性脊髓聯合變性。出院后繼續服用彌可保0.5mg，每日3次，連續服用1個月后復診。

　　2  討論

　　維生素B12缺乏癥是一種臨床上以血液系統和神經系統表現為特征的慢性、進行性代謝性疾病。可由于營養不良（攝入不足）或需要增加；吸收障礙，如內因子缺乏（萎縮性胃炎、胃癌、胃全部或大部切除后、幽門梗阻等）；小腸疾患、藥物影響、寄生蟲感染、血液中運鈷胺蛋白缺乏，導致維生素B12的吸收運轉障礙等因素引起［1］。人體每日所需要的維生素B12僅為1～2μg。攝入后的維生素B12與胃液中內因子結合為穩定的“內因子維生素B12復合物”，該內因子不被消化，不被腸道細菌所利用，在回腸遠端被吸收。內因子是一種不耐熱的粘蛋白多糖，由胃底腺的壁細胞中內質網微粒體所分泌，其分泌量與鹽酸分泌量成正比。維生素B12是脫氧核糖核酸（DNA）合成過程中的一種主要輔酶，當其缺乏時，影響神經系統和造血功能，因此本病多與惡性貧血并存，以巨幼細胞性貧血為主［2］。但神經障礙并不是由貧血造成的，神經障礙與貧血都是由于維生素B12 吸收障礙所引起。由于葉酸代謝與維生素B12代謝有關，葉酸缺乏也可產生神經癥狀。

　　脊髓亞急性聯合變性屬神經系統變性疾病，與維生素B12缺乏有密切關系。其病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經，嚴重時可累及大腦白質及視神經。臨床表現呈亞急性或慢性起病，神經系統癥狀以深感覺障礙和錐體束征為主，即感覺性共濟失調和痙攣性截癱。有時可伴有周圍神經受損害的癥狀。脊髓后索受損可引起對稱性感覺障礙，以深感覺障礙為主，近90%患者可出現震動覺和位置覺的缺失，可出現感覺性共濟失調表現及腱反射的消失。脊髓側索受損可引起全身和下肢的乏力，有時呈現截癱表現；下肢出現痙攣；腱反射活躍，病理征陽性。周圍神經損害可出現非對稱性淺感覺缺失，呈末梢型分布。另可出現自主神經功能紊亂如直立性低血壓、括約肌障礙和陽痿等［2］。

　　上述兩病例均為不典型亞急性脊髓聯合變性，二者之共同點：感覺性共濟失調（閉目難立征陽性）；有明顯的感覺平面及運動障礙（截癱）及括約肌功能障礙（大小便障礙），故入院均不排除脊髓壓迫癥可能性；深感覺障礙（震動覺和位置覺缺失）；病理征陽性；均存在不同程度的胃黏膜損害；肌電圖均有運動及感覺傳導速度的減慢。不典型之處在于：病例1：有急性尿潴留，而亞急性脊髓聯合變性之括約肌功能障礙多呈漸進性發展，臨床易誤診為脊髓壓迫癥；無下肢的痙攣性癱瘓表現；病例2：無貧血表現，雖有周圍血RBC的降低，但血液科不考慮貧血，通過胃黏膜活檢：慢性萎縮性胃炎（中度）伴灶性腸腺化生可判斷有胃黏膜壁細胞的損傷，內因子的缺乏，故存在維生素B12的吸收障礙。

　　西醫治療以補充維生素B12為本病治療的根本。兩病例在使用維生素B12治療后神經系統癥狀均明顯緩解，其中以括約肌功能障礙改善最顯著。運動功能、錐體束及周圍神經癥狀均有不同程度的改善；電生理及MRI檢查，均有明顯改善。亞急性脊髓聯合變性是一種可治療性疾病，預后較好。但早期診斷、早期治療是決定本病預后的關鍵。因此對于不典型病例在骨穿后應盡量使用維生素B12治療。葉酸的治療存在爭議，但主張不能單獨使用，因用葉酸可促進維生素B12的消耗及其在肝內貯存，加重神經系統癥狀。但可與維生素B12同用。

　　中醫學根據本病臨床表現不同診斷為“痿證”、“風痱”、“血虛”等，認為病變主要涉及脾、肝、腎三臟。主要與飲食不節，或過度勞累、損傷，導致脾胃運化失司，不能將飲食變為水谷精微，氣血生化不足有關。血液生化之源不足，肌肉、四肢失于濡養，故出現肢體無力、走路不穩表現；肝藏血，主筋，腎主骨生髓，司開合，肝腎陰虛則肢體麻木，小便不利［3］。久病多存在血瘀。在治療上重視調理脾胃，尊崇“治痿獨取陽明”的原則，以補益氣血，滋補肝腎為主，同時配合活血通絡。2例病例均以大劑量中藥針劑參麥注射液配合舒血寧靜脈治療。其中以人參補益氣血，麥冬滋補肝腎；舒血寧活血通絡，協同維生素B12治療，從而取得較好的療效。

　　【參考文獻】

　　1  董為偉.實用臨床神經病學.北京：中國醫藥科技出版社，2001，549-553.

　　2  韓仲巖.神經病學-全身疾病的神經系統表現.北京：人民軍醫出版社，2001，20：138-139.